Ved hjelp av en galaktosefri diett forsøker man å oppheve følgene av enzymmangelen. Dietten må være sammensatt på en slik måte at ikke bare galaktose utelukkes, men også alle andre former for sukker, som for eksempelmelkesukker, som gir galaktose ved spalting i tarmen. Når barna får galaktosefri diett, utvikler de seg som regel normalt.